Известно несколько форм анемии, некоторые никак не влияют на работу организма и на самочувствие. Но 5% из всех являются гемолитическими. Симптоматика характеризуется некоторыми особенностями, по которым и отличается данная форма. Причины наследственные или приобретенные. Лечение должен организовывать исключительно врач.
Что такое эритроциты
Эритроцитами называются клетки крови. Выявление их концентрации дает возможность оценить состояние здоровья человека. Вместе с лейкоцитами, тромбоцитами они играют важную роль в процессах кроветворения, нужны для нормальной жизнедеятельности.
Особенности структуры эритроцита
Эритроциты по-другому называют кровяными тельцами. Они двояковогнутой круглой формы. Это транспортные клетки, они вместе с гемоглобином доставляют кислород по всем тканям и органам. Траектория пути у них несложная, зато тщательно запрограммированная. Начинают свой путь эритроциты в легких, там поглощают кислород и начинают свое «путешествие». После растраты резерва кислорода они отправляются обратно, цепляя на себя углекислый газ.
Этапы жизни эритроцита
Жизнь эритроцитов включает три периода:
- Созревание, по-другому эритропоэз.
- Нахождение в крови реализация транспорта кислорода.
- Эритродиэрез – разрушение.
Созревание происходит в красном костном мозге, расположенном в трубчатых, плоских костях. По учению Максимова источник клеток – материнская клетка. Одни клетки размножаются и восполняют свое число, другие – дифференцируются и становятся эритроцитами. Необходим специальный гормон для развития эритроцитов.
Материнская клетка – по-другому стволовая клетка. В процессе роста первоначальная эритропоэтин – чувствительная клетка формируется в эритробласт. В нем уже образуются включения гемоглобина. Эритробласт становится пронормоцитом, а пронормоцит – нормоцитом.
Нормоцит постепенно переходит в ретикулоцит, на месте ядра у него еще особая структура. Это промежуточная форма ядерной и безъядерной.
Только ретикулоцит становится эритроцитом. Одновременно усиливается синтез гемоглобина в общем балансе синтезирования белков. Также эритроциты становятся двояковогнутыми, только потом попадают в русло крови.
Анемия гемолитическая
Это такая форма болезни, которая развивается под влиянием повышения количества погибших эритроцитов, то есть, в условиях активизации процессов разрушения на фоне процессов образования. При гемолитической форме усиливается разрушение клеток, поэтому жизнедеятельность сокращается в среднем на 2 недели.
Частота гемолитической формы составляет примерно 2 случая на 19 тыс. человек. Среди анемий ее доля составляет 11%. Патология может развиваться в раннем детстве, а может дать знать о себе только в зрелом возрасте.
При высокой степени тяжести может в качестве осложнений развиваться энцефалопатия, цирроз.
Врожденные формы
Из-за влияния отрицательных факторов генетического характера на эритроциты возникают наследственные гемолитические анемии.
Мембранопатии
Происходит нарушение мембраны эритроцита, которое и именуется мембранопатией.
Ферментопатии
Заболевания данной группы связаны с патологическим изменением активности ферментов в эритроцитах.
Гемоглобинопатии
Такие врожденные гемолитические анемии связаны с нарушением структуры, а также синтезирования гемоглобина.
Приобретенные анемии
Классификация приобретенных гемолитических анемий выстраивается в соответствии с этиологическим фактором. К усилению разрушения могут привести яды, механические повреждения эритроцитов.
Чаще всего анемия обуславливается аутоиммунными нарушениями.
Аутоиммунные анемии
Гемолиз начинается из-за появления антител, которые скапливаются на мембране клеток крови. В результате эритроциты становятся маркированными, а макрофаги принимают их, как чужеродных агентов. В итоге иммунитет человека начинает разрушать эритроциты собственного организма.
Приобретенные мембранопатии
Анемия, развивающаяся под влиянием резус-конфликта и гемолитической болезни. Причина активного развития – несовместимость резуса у женщины и плода. В организме беременной постепенно формируются антитела к клеткам крови плода с резус-антигеном. В итоге образуются комплексы иммунитета, провоцирующие деструкцию эритроцитов.
Анемии из-за механического разрушения эритроцитов
Это травматические формы. Их причины – это:
- атеросклероз сосудов;
- сосудистые протезы;
- нарушение структуры капилляров.
Анемии, вызванные инфекционными агентами
Прямой причиной усиления гемолиза в любом возрасте становятся инфекции, спровоцированные возбудителями малярии и т.п. Иногда патологические изменения вызывали грамположительные и грамотрицательные бактерии, туберкулезная палочка. Реже гемолитические изменения провоцируют микоплазмы, вирусы.
Причины
Основные причины проявления гемолитической анемии заключаются в наследственности человека, особенно дефекты мембран эритроцитов, их ферментов, структур гемоглобина. Патогенез развития заболевания и обуславливают неполноценность эритроцитов, активизацию процессов их разрушения. Гемолиз на фоне приобретенного малокровия наступает из-за негативных факторов окружающей среды, сопутствующих проблем со здоровьем, к которым относятся:
- Аутоиммунные процессы – формирование антител, уничтожающих эритроциты. Так чаще случается при гемобластозах, аутоиммунных заболеваниях, инфекциях, вызванных токсоплазмой, сифилисе, вирусном воспалении легких. Также развитию патологии способствует гемолитическая болезнь плода, вакцинация, посттрансфузионная реакция.
- Токсическое влияние на кровяные клетки. Иногда острый сосудистый гемолиз возникает из-за отравления мышечных волокон мышьяком, солями тяжелых металлов, уксусом, ядами грибов, алкоголем. Спровоцировать гемолиз могут некоторые препараты – сульфаниламиды, противомалярийные средства, анальгетики.
- Механические травмы эритроцитов. Гемолиз часто отмечается после тяжелых физических нагрузок – после долгой ходьбы, бега, ходьбы на лыжах. Также разрушение эритроцитов усиливается при ДВС-синдроме, малярии, протезировании сердечных клапанов, сосудов, злокачественной гипертензии, сепсисе, обширных ожогах. В таких ситуациях происходит травма и разрыв изначально здоровых эритроцитов.
Симптомы
Симптомы клинической картины включают два главных синдрома:
- анемический;
- гемолитический.
Анемический синдром характеризуется такими признаками:
- побледнение кожи и слизистых;
- головокружение;
- сильная слабость;
- повышенная утомляемость;
- одышка даже при отсутствии нагрузок;
- усиление сердцебиения;
- учащение пульса.
Гемолитический синдром включает:
- бледно-желтый оттенок кожи и слизистых;
- темно-коричневый оттенок мочи, реже алый;
- увеличение селезенки;
- боль в подреберье слева.
Диагностика анемии
При проявлении резкой слабости, бледности кожи, тяжесть в подреберье и других непривычных симптомах требуется обратиться в медицинское учреждение к терапевту, сдать анализы крови. При подтверждении диагноза показателями исследования лечение реализует гематолог.
Форма малокровия определяется в зависимости от причин, симптомов, делает это гематолог на основании полученных объективных данных.
Первый этап диагностики
На первой беседе врач уточняет семейный анамнез, частоту, степень тяжести гемолитических кризов.
При осмотре оценивается цвет кожи, склер, слизистых, проводится ощупывание живота, чтобы оценить величину селезенки, печени.
Второй этап диагностики
Патологическое состояние подтверждается ультразвуковым исследованием печени и селезенки. Обязательно назначаются такие анализы:
- общие анализы;
- анализ на билирубин;
- исследование на концентрацию эритроцитов;
- исследование крови на гемоглобин.
Лечение
Курс терапии отличается сложностью по сравнению с другими формами анемии, так как врачи не могут влиять на гемолиз.
Острая анемия лечится такими методами:
- прием кортикостероидов;
- переливание массы эритроцитов;
- операция по удалению селезенки;
- терапия против интоксикации.
Лечение медикаментами
Разные формы гемолитического малокровия имеют свои способы лечения. При приобретенных всегда требуется купировать влияние на организм этиологических факторов, способствующих ускорению гемолиза.
При кризах требуются введения растворов, плазмы, прием витаминов, по мере необходимости антибиотиков и гормональных препаратов.
При резистентных к медикаментам формах анемии проводится спленэктомия.
Гемоглобинурия лечится посредством переливания отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначаются антикоагулянты и антиагреганты.
Токсический тип заболевания требуется организацию дезинтоксикации, гемодиализа, форсированного диуреза, по показаниям нужно введение антидотов.
Операция при анемии
После нормализации самочувствия доктора рекомендуют хирургический подход в лечении – спленэктомии. Это операция по удалению селезенки, так как именно этот орган отвечает за разрушение клеток крови.
После операции проводится полное клиническое обследование независимо от тяжести заболевания. Несмотря на удаление органа, гемолитический дефект сохраняется, а в будущем сохраняется большой риск передачи патологии по наследству.
При несфероцитарных формах ситуация намного серьезнее. При данном виде эритроциты разрушаются одновременно во многих органах, поэтому удаление только селезенки даст только небольшие положительные сдвиги, но может и совсем оказаться нецелесообразным.
Профилактика
Профилактику гемолитической анемии можно проводить посредством правильного предупреждения инфекций, отравлений, интоксикаций.
Запрещается бесконтрольно пить лекарства. Важно тщательно готовить пациентов к гемотрансфузиям, вакцинациям, обязательно проводить все предварительные обследования.
Особенности болезни у детей
У детей в отличие от взрослых анемия является вторым по частоте заболеванием из группы анемий. Она развивается, потому что эритроциты быстро разрушаются. Длительность жизнедеятельности клеток составляет только несколько недель.
Причины заболевания у детей обычно генетические. Обычно это 2 типа анемии в соответствии с тем, как произошло наследование. Если больной ген – доминантный, то болезнь доминантная, а если он рецессивный, то, соответственно, рецессивная.
Рецессивная анемия протекает сложнее, но чаще все-таки развивается доминантный тип. Его называют анемия Минковского-Шоффара. При данном типе патологии у ребенка разрушение эритроцитов возникает в селезенке. Но там оно и должно происходить. При наследовании по рецессивному типу эритроциты разрушаются не только в селезенке, но также в печени, костном мозге.
Симптомы болезни у детей такие:
- постоянное побледнение кожи в самом начале развития нарушения;
- со временем более интенсивное пожелтение кожи;
- периодические сильные повышения температуры тела.
В соответствии с проведенными анализами крови, самочувствием малыша подбирается тактика терапии. Обычно для нормализации состояния требуется переливание крови.
Гемолитический криз
Гемолитическим кризом называется синдром, для которого характерно резкое обострение клинической и лабораторной симптоматики, связанной с внутрисосудистым, внутриклеточным разрушением эритроцитов. При внутриклеточном распаде эритроцитов гемолиз начинается в клетках ретикулоэндотелиальной системы, затем в селезенке и в меньшей степени в костном мозге, в печени.
Отмечается иктеричность склер, кожи, также спленомегалия, гепатомегалия.
При гемолизе внутри сосудов эритроциты разрушаются прямо в русле сосудов. У пациента развивается лихорадка, озноб, боль разной локализации. Одновременно резко повышается содержание свободного гемоглобина в кровотоке, при этом сыворотка становится коричневой из-за формирования метгемоглобина.
Содержание гаптоглобина заметно снижается, вплоть до полного отсутствия, поэтому прогрессирует гемоглобинурия. После седьмых суток с момента криза в моче обнаруживается гемосидерин.
Любая анемия гемолитического типа при условии несвоевременного лечения превращается в серьезную проблему со здоровьем. Запрещено принимать попытки вылечиться самостоятельно. Терапия должна организовываться специалистом комплексно и только после тщательной диагностики пациента.