Анемия Аддисона-Бирмера – причины и клиническая картина

Это заболевание часто путают с обычной анемией, возникающей на фоне дефицита витамина В12. Они несколько схожи по симптоматики. В первом, и во втором случае присутствуют признаки мегалобластного кроветворения и неврологических нарушений. Благодаря Аддисону и Бирмеру, стали известны характерные черты для данного вида патологии. При злокачественной (пернициозной) анемии наблюдается дефицит витамина, мегалобластное кроветворение, развитие тяжелой формы гастрита. Часто диагностируют у пожилых людей. Но встречается и у молодого поколения.

Причины

Впервые анемия была описана англичанином Аддисоном в 1855 году. Немецкий ученый Бирмер дополнил описание. Они считали ее не излечимой, так как не были известны истинные причины возникновения. Спустя несколько лет была найдена связь с другими отклонениями. Считалось, что при этой анемии наблюдается атрофия слизистой оболочки желудка, нарушение выработки пепсиногена.

В дальнейшем усилия были направлены на изучения степени и особенностей поражения желудка. Ученные установили, при анемии под удар попадает большая часть слизистой оболочки. Поражаются париетальные клетки. Фермент начинает выделяться в меньшем количестве. На их месте возникают другие клетки, которые по функциональности напоминают пораженные.

Желудок просачивается плазмой и лимфоцитами. Такая симптоматика наблюдается при патологии Аддисона, и атрофическом гастрите. Отличие в том, что при длительном поражении малокровие не наблюдается. Чтобы развилась анемия, необходимы два дополнительных фактора: аутоиммунная настройка организма, наследственная предрасположенность.

Благодаря современным технологиям стало возможным более точно раскрыть процессы, развитию анемии Бирмера. При наследственной расположенности у пациента наблюдается наличие антител, негативно влияющих на состояние надпочечников, щитовидной железы. В результате поражается желудок или возникает аллергическая реакция. Постепенно запас витамина В12 исчерпывается, что ведет к анемии.

Симптоматика

Болезнь Бирмера начинается с простой симптоматики. Клиническая картина дополняется невралгией, поражением пищеварительного тракта. Большинство пациентов жалуется на проявления:

• сонливость;
• повышенная утомляемость, усталость;
• болевые ощущения в ротовой полости;
• чувство тяжести, дискомфорта после еды;
• онемение, неприятные ощущения на конечностях;
• изменения массы тела;
• частый понос, окрашивание каловых масс в нехарактерный цвет (скопление стеркобилина);
• на фоне распада эритроцитов возможно повышение температуры тела;
• снижение аппетита, возникновение отвращения к некоторым продуктам.

В некоторых случаях возможны: проблемы с походкой, нарушение зрения. Мужчины жалуются на проблемы с мочеиспусканием. Иногда диагностируют развитие импотенции. При поражении обонятельного, зрительного, слухового нерва наблюдается нарушение слуха, зрения, обоняния.

Диагностика

Анемия Бирмера сопровождается характерными симптомами. Отклонения легко просматриваются по лабораторным анализам. При сочетании анемических, неврологических, желудочных поражений проводится миелограмма и гемограмма. Периферическая кровь имеет следующие изменения:

• повышение цветового показателя;
• уровень гемоглобина выше, чем количество эритроцитов;
• в крови присутствуют гиперхромные эритроциты больших размеров;
• некоторые красные тельца приобретают каплеобразную форму;
• эритроциты с базофильной зернистостью;
• тромбоциты меняют свои размеры;
• ядра нейтрофилов имеют пять и более сегментов;
• количество ретикулоцитов, тромбоцитов и лейкоцитов снижается;
• возникновение мегалобласты.

Анемия сопровождается изменениями в красном костном мозге. Клетки начинают асинхронно дозревать и делиться. Гранулоцитарный ряд меняется. Назначается ряд других исследований, позволяющих оценить сложность ситуации. Проверяется уровень билирубина, лактатдегидрогеназы. Проводится биопсия, ФЭГДС.

Дополнительное обследование

В диагностике участвуют несколько специалистов. Пациента направляют на осмотр к некоторым врачам и прохождение обследований:

1. Невролог. Изучает изменения двигательных рефлексов, нарушения чувствительности конечностей.
2. Эндоскопическое исследование ЖКТ. Исключают наличие раковой опухоли желудка. Атрофический гастрит сопровождается образованием блестящих участков атрофии.
3. Рентгеноскопия. По результатам можно установить ускорение эвакуации, сглаженность складок.
4. Тест Шиллинга. Вычисляется уровень выделяемого витамина В12 под воздействием определенных факторов. Низкое количество указывает на наличие антител в пищеварительном соке.
5. Гистология слизистой оболочки после биопсии определяет: потерю или частичное истончение эпителия, секрецию кислоты и гастро-протеина.
6. Анализ пищеварительного сока указывает на скопление слизи, снижение концентрации соляной кислоты.

Электрокардиограмма покажет наличие гипоксии миокарды. При анемии Бирмера иногда наблюдается аритмия, кардиосклероз, ишемия. При правильном лечении кардиограмма нормализуется.

Картина крови

Дефицит В12 ведет к нарушению кроветворения в костном мозге. Концентрация гемоглобина и количество эритроцитов снижается. Помимо этого наблюдается:

1. В крови присутствуют макроциты и мегалоциты, которые вдвое больше обычного эритроцита. Образуются клетки с неправильной структурой. Они имеют необычную окраску.
2. Численность ретикулоцитов снижается. В противоположном случае увеличение количества этих клеток свидетельствует о благоприятном исходе.
3. Росток белок крови угнетается. Лейкопения и лимфоцитоз – считаются ненормальным отклонением.
4. Тромбоцитов стает меньше, но в размере они значительно увеличиваются. Кровоточивость и тромбоцитопения отсутствуют.
5. Костный мозг приобретает характерный ярко-красный оттенок. Клеточные преобразования схожи с развитием лейкоза и злокачественной опухоли.

Лечение

Терапия начинается с устранения дефицита витамина. При заболевании Аддисона Бирмера справиться с ситуацией с помощью определенных продуктов питания не удастся. Единственный выход – ввести нужное количество препаратов. Самым эффективным решением считается прием оксикобаламин. Его нужно принимать на начальном этапе терапии.

Иногда возникает потеря железа. В таких случаях им назначают курс железосодержащих препаратов. Если показатель ретикулоцитов стабилизируется, то считается, что терапия назначена верно. Улучшение наступает через неделю со дня начала лечения. Прогноз рассчитывают по специальным формулам.

После того как пациенту станет лучше, курс корректируется. В результате инъекции делают раз в месяц, а потом раз в два месяца. Стабилизация происходит через 40-50 дней после начала приема препаратов. Спустя это время пациент начинает чувствовать прилив сил в конечностях, исчезает головокружение и парестезии.

Особенности течения

Некоторые сложности могут возникнуть, когда в процессе диагностики были установлены клинические признаки, которые не связаны с отклонением кроветворения. В результате речь пойдет не об анемии Бирмера, а об атрофическом гастрите.

Подтверждением этого является специфическая реакция на введение дефицитного витамина, при этом неврологическая симптоматика отсутствует. Эффективность лечения может быть снижена при наличии у больного таких сопутствующих патологий:

• инфекционное поражение;
• заболевание щитовидки;
• раковая опухоль;
• почечная недостаточность;
• хроническая форма пиелонефрита.

Чтобы предотвратить это, необходимо тщательно обследовать больного и исключить все риски, которые могут негативно сказаться на его состоянии и прогнозе лечения.

Прогноз

Важный этап – проведение всесторонней диагностики и установления диагноза, на основе которого будет назначен комплекс соответствующих препаратов. Если правильно все сделать, то прогноз будет вполне благоприятным.

Анемия может переходить в коматозную стадию, при которой полное выздоровление не возможно. Такая запущенная форма возможна если, несмотря на все проявления, больной не обращался за медицинской помощью. В результате отсутствия лечения наступает коматозная стадия.

В некоторых случаях на фоне анемии Бирмера возможно развитие диффузного токсического зоба и микседемы. Онкология проявляется нетипичным похудением и устойчивостью к препаратам, которые используются для лечения анемии. При этом кроветворение нормализуется, а симптоматика остается.

Чтобы повысить шансы на быстрое выздоровление и предупредить возникновения ремиссий, пациент должен приложить немало усилий. Помимо приема лекарств, он должен пересмотреть свой образ жизни. Врачи рекомендуют отказаться от вредных привычек, соблюдать диету и вычеркнуть из рациона вредные продукты.